Ցելիակիան զարգանում է գլյուտենի (ցորենի սպիտակուց) գլիադինային ֆրակցիայի հանդեպ անտանելիության արդյունքում։ Ժառանգական նախատրամադրվածության դեպքում, ի պատասխան գլյուտենի կազմում եղած սպիտակուցային անտիգենների, տեղի է ունենում Т- բջջային օղակի ակտիվացում, սինթեզվում են սպեցիֆիկ հակամարմիններ (tTG` հյուսվածքային տրանսգլյուրմինազայի աուտոհակամարմիններ, ЕМА` հակաէնդոմիզիալ աուտոհակամարմիններ, Anti-DGP` գլիադինի դեզամինացված պեպտիդի աուտոհակամարմիններ)։ Գլյուտենի աղիների լորձաթաղանթին հասնելուց հետո իմուն համակարգը գրոհ է սկսում աղիների հյուսվածքի դեմ, որի արդյունքում տեղի է ունենում բորբոքում և քայքայում (աուտոիմուն ռեակցիա)։ Բորբոքային պրոցեսն աղիներում շարունակվում է այնքան, քանի դեռ հիվանդը շարունակում է օգտագործել գլյուտեն պարունակող սննդամթերքներ։ Այս պարագայում առաջանում է բարակ աղիների թավիկների ատրոֆիա, որի արդյունքում էլ առաջանում է նորմալ կենսագործունեության համար անհրաժեշտ նյութերի ներծծման խանգարում։
Առանձնացվում է երկու հիմնական ժամանակաշրջան, երբ մարդկանց մոտ հնարավոր է հայտնաբերել ցելիակիա՝ կյանքի առաջին տարում և 30-40 տ․ ժամանակահատվածում։
Նախկինում այս հիվանդությունը համարվում էր մանկական, սակայն այժմ 15% դեպքերում ցելիակիան զարգանում է մեծահասակների մոտ։
Պոպուլյացիայում հաճախականությունը գնահատվում է դոնորական արյան շճաբանական սկրինինգի արդյունքներով (մի շարք դեպքերում լրացված բիոպսիայով)։ Եվրոպայում այն հանդիպում է 1/300, ԱՄՆ-ի որոշ նահանգներում 1/250, որոշ տարածաշրջաններում 1/100 հարաբերակցությամբ։
Հիվանդությունը զարգանում է առաջին աստիճանի ազգականների մոտ 10-20% հաճախականությամբ: Կանանց մոտ հիվանդությունը հանդիպում է երկու անգամ ավելի հաճախ, քան տղամարդկանց։
Այլ հիվանդություն ունեցող պացիենտները (Դաունի սինդրոմ, շաքարային դիաբետ տիպ1, աուտոիմուն թիրեոիդիտ և այլն) հակված են ցելիակիայի զարգացման վտանգին։
Կլինիկական դրսևորումները
Կլինիկական դրսևորումները փոփոխական են, հիվանդությունը միատիպ չի ընթանում։ Պացիենտների մի մասի մոտ ախտանիշները բացակայում են կամ նկատվում է միայն նուտրիենտների դեֆիցիտ։ Որոշների մոտ կարող են դիտվել աղեստամոքսային տրակտի խանգարման արտահայտված ախտանիշներ։ Ցելիակիան կարող է արտահայտվել վաղ մանկական տարիքում ՝ սննդային ռացիոնում հացահատիկների օգտագորխումից հետո։ Երեխաներն այս դեպքում հետ են մնում զարգացումից, ապաթիկ են, ախորժակն իջած է, բնորոշ է գունատությունը, հիպոտոնիան, որովայնի փքվածությունը, մկանների հիպոտրոֆիան։ Կղանքը թույլ է, ծավալուն, կավագույն, յուրահատուկ տհաճ հոտով։ Ավելի մեծ տարիքի երեխաների մոտ կարող է դիտվել կարճահասակություն և անեմիա։
Մեծահասակների մոտ առավել հաճախ հանդիպում է դյուրհոգնելիություն, ընդհանուր թուլություն, անորեքսիա (ախորժակի բացակայություն)։ Կարող է դիտվել թույլ արտահայտված անցողիկ դիարեա (փորլուծություն) ։ Ստեատորեան (դժգույն, ծավալուն, ճարպային, տհաճ հոտով կղանք ) կարող է տատանվել թույլ արտահայտվածից մինչև ծանր ձևի, կղանքի հետ ճարպի արտազատումը կազմում է 7-50գ/օր։ Որոշ հիվանդների մոտ նկատվում է նիհարում, սակայն մարմնի զանգվածի ինդեքսը որպես կանոն պահպանվում է նորմայի սահմաններում։ Մեծահասակների մոտ սովորաբար հանդիպում են ոչ աղիքային ձևերը։
Մաշկային դրսևորում- հերպեսանման դերմատիտ (Դյուրինգի հիվանդություն)
Արյունատար համակարգ- անեմիա
Միզասեռական համակարգ- նկատվում է սեռական հասունացման ուշացում, այդ թվում մենարխիայի։
Կ․Ն․Հ․ (կենտրոնական նյարդային համակարգ) — էպիլեպսիա, միգրեն, դեպրեսիա, ատաքսիա։
Այլ-մկանային թուլություն, սպազմոֆիլիա, ցածրահասակություն, ատամի էմալի հիպոպլազիա։
Ցելիակիայի կլինիկական ձևերն են`
1. դասական (գերակշռում են աղեստամոքսային ախտանիշները)
2. ատիպիկ (գերակշռում են ոչ աղիքային ախտանիշները, աղեստամոքսային ախտանիշները թույլ արտահայտված են)
3. համր (անսիմպտոմ)
4. գաղտնի (անսիմպտոմ ընթացք)։ Այս դեպքում ի տարբերություն նախորդ երեք կլինիկական ձևերի, աղիների միկրոթավիկների ատրոֆիա չկա, լորձաթաղանթը փոփոխված չէ, իսկ գլյուտենի օգտագործման պարագայում հետագայում կարող է զարգանալ գլյուտենային էնտերոպաթիա։ Բոլոր կլինիկական ձևերի դեպքում էլ tTG -ն և ЕМА -ն դրական են։
Հիվանդության բնականոն ընթացքը կախված է առանց գլյուտենի սննդակարգի ճիշտ կիրառումից։
Չախտորոշված կամ չբուժված ցելակիան բերում է բարդությունների։ Դրանցից են՝
◆ մարսողական համակարգ – կոկորդի, կերակրափողի կամ բարակ աղու քաղցկեղ, բարակ աղու լիմֆոմա, բուժմանը ռեզիստենտ (կայուն) ցելակիա (ախտանիշները պահպանվում են՝ չնայած սննդակարգի ճիշտ պահպանմանը)։
◆ արյունաստեղծ համակարգ – ՈՀԼ (ոչ Հոջկինյան լիմֆոմա), հիպոսպլենիզմ
◆ միզասեռական համակարգ – անպտղություն և՛ տղամարդկանց, և՛ կանանց մոտ, վիժումներ, վաղաժամ ծննդաբերություն, վաղաժամ դաշտանադադար։
◆ ոսկրահոդային համակարգ – օստեոմալաթիա, օտեոպենիա, օստեոպորոզ։
Ախտորոշումը հավաստի է միայն նախորդող (6 և ավելի շաբաթ տևողությամբ) ամենօրյա 1 բաժին գլյուտեն պարունակող սննդի օգտագործման պարագայում։
Ախտորոշման լաբորատոր չափանիշներն են՝
1. երկաթ դեֆիցիտային անեմիա (մեծահասակների մոտ հաճախ հանդիպող ախտանիշ), մեգալբլաստիկ անեմիա
2. արյան շիճուկում Fe-ի, ֆոլաթթվի, Ca-ի, vit D-ի պարունակության նվազում։
3. հիպոալբումինեմիա (աղիներով սպիտակուցի կորստի հաշվին)։
Շճաբանական հետազոտություն
IgA դասի հակաէնդոմիզիալ աուտոհորմոններ (ЕМА) և հյուսվածքային տրանսգլյուրմինազայի հանդեպ աուտոհակամարմիններ (tTG), (որոշվում է IgA-ի ընդհանուր կոնցենտրացիայի հետ՝ բացառելու համար դեֆիցիտը)։
IgA-ի դեֆիցիտով պացիենտների մոտ անհրաժեշտ է որոշել IgG դասի հակամարմիններ՝ հյուսվածքային տրանսգլյուրմինազա 2-ի (tTG 2) կամ գլիադինի դեզամինացված պեպտիդի (Anti-DGP) հանդեպ։
6-22% դեպքերում հանդիպում են սերոնեգատիվ ձևեր։
Էնդոսկոպիա – ՏՄԱ (տասներկումատնյա աղի) ծալքերի եզրերի բնորոշ պատկեր, քանակի պակասում, հարթում կամ լրիվ ատրոֆիա, լորձաթաղանթային մակերեսի մոզաիկ կառուցվածք, առկայծող անոթներ (նորմայում դրանք անտեսանելի են)։
Հյուսվածքաբանական հետազոտությունը ունի հիմնական նշանակություն ցելակիայի ախտորոշման համար, բիոպտատը վերցվում է տասներկումատնյա աղուց, բնորոշ է աղիքային միկրոթավիկների ատրոֆիան, որին ուղեկցում է կրիպտանների հիպերտրոֆիան և էնդոթելյար լիմֆոցիտների քանակի ավելացումը։
Գենետիկ հետազոտություն НLA-DQ2 կամ НLA-DQ8 անտիգենների բացակայությունը բացառում է ցելակիա ախտորոշումը։
Բուժում՝
1. Առանց գլյուտեինի սննդակարգ՝ հիմնված է սննդի ռացիոնից հացահատիկների բացառման վրա, ողջ կյանքի ընթացքում։ Պետք է ուշադրություն դրաձնել, որ աղացած չորահացը և մանրաձավարը մտնում են որոշ մսամթերքների բաղադրության մեջ (նրբերշիկ, պաշտետ, երշիկներ և այլն), հացաբուլկեղենը, աղանդերը, որը կարող է պարունակել գլյուտեն, պետք է բացառել։ Չի կարելի օգտագործել ցորենից, գարուց, վարսակից, տարեկանից պատրաստված մթերքներ։
Երբեմն, երբ նկատվում է դեֆիցիտ, ցուցված է երկաթի պրեպարատների կիրառում, ֆոլաթթու, Ca, նույնիսկ vit B12:
Դիետայի էֆեկտիվության անուղղակի հսկման ցուցանիշ է հանդիսանում tTG -ի և ЕМА -ի բացակայությունը։
2. Իմունոսուպրեսոր պրեպարատներ (գլյուկոկորտիկուպերոիդնե, ալաթիպրին, ցիկլոսպորին) կիրառում են դիետայի հանդեպ ռեզիստենտ (կայուն) ցելակիայի պարագայում: